Болезни сердца и сосудов у детей

), приврожденных и приобретенных пороках сердца и сосудов (трикуспидальный стеноз, аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии или гипоплазия ее ветвей, тромбоэмболия ветвей легочной артерии и др.). Наличие клапаннонеполноценного ООО при митральном стенозе или сочетанном митральном пороке сердца приводит к «разгрузочному» межпредсердному сбросу крови слева направо, что уменьшает признаки венозного застоя в легких.Дети с выявленным ООО, особенно сопровождающимся систолическим шумом или другими малыми аномалиями сердца и сосудов, должны быть поставлены на учет у кардиоревматолога как угрожаемые по развитию инфекционного эндокардита, Кроме того, этим детям и подросткам, особенно с относительно большим отверстием (более 5—7 мм) не рекомендованы занятия видами спорта, сопровождающимися длительным натуживанием и изометрическим напряжением (подводные виды плавания, художественное, синхронное плавание, спортивная гимнастика, тяжелая атлетика и др.), а также выбор профессий, связанных с экстремальными ситуациями (летчики, шахтеры, водолазы и др.). Требуется повышенное внимание кардиолога при наблюдении за течением беременности у юных девушек (15—17 лет) с ООО, особенно в последнем триместре.Частично открытый атриовентрикулярный канал (АВК).Частично открытый атриовентрикулярный канал, или неполнаяАВК, представляет собой первичный, большой, низкий дефект МПП в сочетании с расщеплением передней медиальной створки митрального клапана либо, гораздо реже, перегородочной створки трикуспидального клапана или обоих клапанов. Атриовентрикулярные кольца сформированы правильно. Перегородочные створки митрального и трикуспидального клапанов имеют расщепления различной величины — от маленькой вырезки до полной щели, захватывающей всю створку от свободного края до основания. Обычно больше расщеплена митральная створка. Иногда митральная створка закреплена низко, на одном уровне с трикуспидальной, что может приводить к умеренному сужению выводного тракта левого желудочка, без возникновения градиента давления между желудочком и аортой. Края створок могут быть утолщены и подвернуты, а также крепиться дополнительными хордами и аномально расположенными папиллярными мышцами.Гемодинамика определяется наличием дефекта МПП и недостаточности митрального клапана, а степень ее нарушения зависит от выраженности каждого из дефектов. В диастолу происходит сброс крови через большой ДМПП из левого предсердия в правое не только по градиенту давления, но и в связи с большей податливостью правых отделов сердца и большим диаметром кольца трехстворчатого клапана.В систолу желудочков кровь из левого желудочка через дефектный митральный клапан возвращается не только в левое предсердие, но и из-за близкого расположения низкого ДМПП и расщепленной переднемедиальной створки митрального клапана — почти непосредственно в правое предсердие. Поэтому левое предсердие перегружается умеренно, а если имеется еще и сопутствующее расщепление септальной створки трикуспидального клапана, то происходит возвращение крови в правое предсердие из правого желудочка. Поэтому приданной аномалии возникает объемная перегрузка правых полостей сердца, особенно правого предсердия, левого желудочка и, в меньшей степени, левого предсердия. Митральная недостаточность — умеренная.Большой артериовенозный сброс приводит к легочнойгиперволемии, однако гипертензия имеет в основном вазоспастический характер, развивается медленно и не достигает таких высоких степеней, как при полной АВК. Развивающаяся гипертензия увеличивает также систолическую нагрузку на правый желудочек и его гипертрофию с систолической перегрузкой.Дети рождаются с нормальной массой и длиной тела и в первые годы жизни развиваются, как правило, удовлетворительно. Однако если величина ДМПП и степень митральной недостаточности значительны, то они уже с первых месяцев жизни начинают отставать в массе тела и физическом развитии. Обращает на себя внимание выраженная бледность кожи, обусловленная «синдромом обкрадывания» большого круга кровообращения. Рано появляются одышка и тахикардия при физической нагрузке, склонность к рецидивирующим бронхитам и пневмониям. Почти у половины больных имеются признаки недостаточности кровообращения.Выявляется умеренное снижение максимального и пульсового АД, пульс слабого наполнения. Грудная клетка часто деформирована за счет развития центрально-левостороннего горба. Иногда возникает выраженная эпигастральная пульсация из-за значительной дилатации и гипертрофии правого желудочка, а также систолическое дрожание у верхушки сердца. Границы сердца расширены влево вверх и вправо. Открытый артериальный проток (ОАП).Открытый артериальный проток — это наличие аномального сосудистого сообщения между аортой и легочной артерией. Порок может быть изолированным или сочетаться с другими сердечно-сосудистыми аномалиями. Применяемое прежде название «незаращенныйботаллов проток» связывали с именем итальянского врача LeonardoBotalli, однако первые анатомические описания ОАП принадлежат, вероятно, Галену (130—200 гг.).Артериальный проток является сосудистым каналом, отходящим от переднелатеральной стенки дуги аорты, дистальнее отхождения левой подключичной артерии, идущим в косом направлении кпереди и вниз и впадающим в легочную артерию в области ее бифуркации или вблизи места отхождения левой легочной артерии. Реже артериальный проток может впадать непосредственно в правую или левую ветви легочной артерии, возможно также наличие двух протоков, впадающих в правую и левую ветви легочной артерии.Проток имеет форму цилиндра или усеченного конуса, с основанием у аортального конца, быть относительно длинным (25—30 мм) и узким (2—3 мм), извилистым или коротким (3—5 мм) и широким (до 20-25 мм). Артериальный проток, в отличие от магистральных сосудов эластического типа, является мышечным сосудом с мощной вагусной иннервацией, что обеспечивает способность к его эффективному сокращению в сразу после рождения. В дальнейшем в протоке может произойти наслоение инфекционного эндокардита («боталлит»), развиться аневризма (веретенообразная, мешкообразная, расслаивающая) или кальциноз. Длинные и узкие протоки создают большее сопротивление кровотоку через них и лучше зарастется, а через короткие и широкие протоки, как правило, происходит большой сброс крови и возникают тяжелые гемодинамические нарушения. При последнем морфологическом варианте проток срастается редко.После рождения артериальный проток, как и открытое овальное отверстие,— это нормальный компонент эмбрионального кровообращения. Через него в аорту проходит около 2/3 объема оксигенированной крови, выбрасываемой правым желудочком в легочную артерию. Это связано с более высоким давлением в легочной артерии, чем в аорте, обусловленным высоким сопротивлением легочных сосудов нефункционирующего малого круга кровообращения. Лишь небольшое количество крови поступает к органам брюшной полости из левого желудочка через аортальное отверстие. После первого вдоха и раскрытия легочных сосудов давление в легочной артерии быстро снижается в течение первых суток с 60-80 до 35-40 мм рт. ст. при одновременном увеличении давления в большом круге кровообращения. Вначале это приводит к функциональному затвору, т.е. уравновешиванию сопротивлений двух кругов кровообращения, прекращению сброса крови из легочной артерии в аорту, а затем и к анатомической срастание протока. Однако в течение первых недель жизни, из-за еще сохраняющегося достаточно высокого давления в легочной артерии, у новорожденных может происходить «перекрестный» сброс крови в аорту (при плаче, натуживании, сосании) с возникновением кратковременного цианоза. Физиологическая сужение протока в после рождения обеспечивается за счет сокращения его стенок и разрастания интимы. Стимулом к сокращению стенок протока является значительное повышение оксигенации крови, проходящей через проток после начала легочного дыхания, и выделяющиеся при этом местно- брадикинин и ацетилхолин. Кроме того, большое значение для срастания имеет накопление в интиме протока гиалиновой кислоты, способствующей его сокращению. Факторами, препятствующими закрытию протока, увеличение содержания (в крови) простациклина и простагландина Е2. Дети рождаются с нормальной массой и длиной тела. Дальнейшая клиническая симптоматика очень вариабельна и зависит от длины и ширины протока и, соответственно, от величины артериовенозного сброса крови, а также от возраста больных.При узких и длинных ОАП больные почти не отличаются от здоровых детей, нормально развиваются и прибавляют в массе. Единственным проявлением порока у них может быть наличие характерного непрерывного систолодиастолического шума на основании сердца, с максимумом над легочной артерией. Однако у детей раннего возраста шум может быть только систолическим, не очень интенсивным, занимающим не более 1/2 систолы, с умеренной иррадиацией в прекардиальной области. Тоны сердца, его границы, пульс и АД, ЭКГ и рентгенологические данные — без особенностей. Жалобы и клиническая манифестация порока появляются лишь к 5—6 годам жизни, что затрудняет раннюю топическую диагностику порока.При широком и коротком ОАП, протекающем с умеренным и большим артериовенозным сбросом крови, уже в первые месяцы жизни могут обнаруживаться все симптомы порока. Характерна постоянная бледность, обусловленная сниженным кровоснабжением периферии в результате «синдрома обкрадывания» большого круга кровообращения. У детей раннего возраста при нагрузке (натуживание, крик, сосание, спастический кашель и др.) может отмечаться транзиторный периферический цианоз, в основном на ногах, исчезающий сразу после физической нагрузки. С первых месяцев жизни дети отстают в массе тела и физическом развитии, они склонны к возникновению рецидивирующих бронхитов и пневмоний.Быстрая утомляемость проявляется сначала удлинением времени кормления, с прерывистым сосанием и большими паузами, а у более старших детей — в отказе от подвижных игр. После 3—5летнего возраста дети жалуются на боли в сердце, сердцебиения, частые обмороки, одышку при физической нагрузке, неадекватную ее интенсивности.Объективно пульс хорошего наполнения скорый и высокий, с быстрым спаданием, особенно хорошо пальпируемый на бедренной артерии и в яремной ямке. Систолическое АД нормальное или умеренно повышено за счет большого систолического выброса в аорту, а диастолическое АД значительно снижено (до 0-20-30 мм рт. ст.), что обусловлено быстрым одновременным перетоком крови в легочную артерию и потоком в нисходящую аорту. Пульсовое давление при этом существенно возрастает. Изменения пульса и АД весьма характерны и конкордантны величине артериовенозного шунта, что особенно важно, когда шумовая симптоматика недостаточно отчетлива и специфична.Область сердца при широком протоке может быть деформирована за счет левостороннего горба, выражена усиленная пульсация разлитого, приподнимающего верхушечного толчка, который смещается не только влево, но и вниз. В поздних стадиях, у детей старшего возраста, на фоне гипертрофии правого желудочка определяется и усиленная пульсация сердечного толчка. На основании сердца у некоторых детей пальпируется систолическое, реже систолодиастолическое дрожание. Границы сердца расширены влево и вверх.ТетрадаФалло (ТФ)ТетрадаФалло — многокомпонентный ВПС, включающий в себя стеноз выводного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозициюатероматозно расширенной аорты и гипертрофию миокарда правого желудочка. Порок относится к ВПС с обеднением малого круга кровообращения. ТФ выявляется, по клиническим данным, у 11 — 13%, а по патологоанатомическим данным — у 15—16,7% всехбольныхс ВПС. При этом, ввиду особенностей ранних проявлений порока, он гораздо реже диагностируется у новорожденных (5—8%), чем у детей более старшего возраста (12—14%). Данный порок является самым распространенным (до 75%) из всех ВПС.В 40% случаев ТФ сочетается с другими сердечными аномалиями, в частности в 15% наблюдений с ДМПП. Такой пятикомпонентный патологический комплекс называют пентадойФалло. В 16—25% случаев выявляется правосторонняя дуга аорты, с расположением левой подключичной артерии в правой половине грудной клетки. Реже встречаются сопутствующие ОАП или анастомоз между легочной и подключичной артериями («спонтанный Блэлок»), за счет которых осуществляется компенсация легочного кровообращения, а спонтанное закрытие ОАП может приводить к катастрофическому ухудшению состояния больных. Еще реже обнаруживаются левая верхняя полая вена, гипоплазия левых отделов сердца и др.В 10—20% случаев при ТФ могут быть и другие внесердечные аномалии без характерных комбинаций. Порок возникает почти с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола.Согласно современным представлениям, в основе нарушения эмбриогенеза лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки и смещение конусной перегородки вперед и влево. Это не позволяет соединиться аорте с межжелудочковой перегородки (МЖП) и формирует дефект МЖП, а устье аорты оказывается расположенным над МЖП («сидящая верхом» над перегородкой аорта). Кроме того, смещение конусной перегородки вперед-влево приводит к сужению и обструкции выходного тракта правого желудочка.Характер гемодинамических нарушений и их тяжесть обусловлены, прежде всего, выраженностью стеноза легочной артерии и в меньшей степени влиянием дефекта межжелудочковой перегородки, так как его величина практически всегда близка к площади устья аорты. Несмотря на наличие тяжелого многокомпонентного порока, он не оказывает существенного влияния на внутриутробное развитие плода, и дети рождаются в срок с нормальной длиной и массой тела. Это обусловлено тем, что малый круг кровообращенияу плода не функционирует.Клиническая картина у больных с ТФ может сильно различаться, поскольку она зависит от характера и степени стенозирования легочной артерии. Выделяют в основном 3 клинико-анатомические формы порока:1)бледную (ацианотическую), с умеренным стенозом;2)классическую (цианотическую), с выраженным стенозом;3)крайнюю (цианотическую), со значительным стенозом или с полной атрезией легочной артерии. Обычно к этому времени дети уже отстают в массе тела и физическом развитии, однако тяжелая дистрофия II—III степени наступает лишь у 1/3 больных. Младшие дети позже начинают сидеть, ходить, приобретать двигательные навыки, а более старшие отстают и в интеллектуальном развитии, что обусловлено длительно существующей артериальной гипоксемией, нарушением трофики всех органов и гипоксией мозга. Однако следует учитывать как генетические факторы, так и средовые влияния — длительные и частые госпитализации, отсутствие контактов со сверстниками и родителями или гиперопека родителей и др. Бронхиты и пневмонии не характерны для пациентов с ТФ ввиду гиповолемиималого круга кровообращения, однако у детей часто возникают ОРВИ, а позже у них может развиваться хронический гайморит и тонзиллит. Отмечается склонность к развитию туберкулеза легких. Частота возникновения и тяжесть течения приступов связаны не столько со степенью легочного стеноза, сколько с наличием компенсаторных механизмов. При отсутствии ОАП, развитого коллатерального кровообращения и при наличии после рождения энцефалопатии или других сопутствующих поражений ЦНС приступы при инфундибулярном стенозе возникают чаще и протекают тяжелей даже при умеренных степенях стеноза и цианоза.Болезни миокарда.Миокард может страдать от воздействий, не связанных с перегрузкой объемом или давлением. К ним относятся воспаление, метаболические нарушения, инфильтративные процессы и ишемия; эти факторы часто действуют совместно. Кроме того, бывает первичное поражение миокарда. При остром поражении миокарда возникает сердечная недостаточность, проявляющаяся учащенное дыхание, застойными хрипами в легких, тахикардией, увеличением сердца, приглушением тонов сердца, маятникообразным ритмом или ритмом галопа; шумов может не быть вовсе, или же появляется систолический шум митральной либо трикуспидальноговозвращения. Хронические болезни миокарда проявляются задержкой роста, снижением переносимости физической нагрузки и менее выраженными симптомами сердечной недостаточности. Иногда на первый план выходят нарушения ритма и проводимости: наджелудочковые и желудочковые тахикардии, мерцательная аритмия, фибрилляция желудочков и АВ-блокада. Эти нарушения проявляются сердцебиением, обмороками или внезапной смертью. Хронические болезни миокарда называются кардиомиопатиями, в соответствии с классификацией Всемирной организации здравоохранения они делятся на три группы. При дилатационнойкардиомиопатии нарушена систолическая функция левого желудочка; последний при этом дилатирован, его сократимость снижена. Реже встречается гипертрофическаякардиомиопатия, при которой миокард левого желудочка утолщен, что может приводить к обструкции выносящего тракта левого желудочка или нарушению его диастолической функции. Самая редкая кардиомиопатия — рестриктивная, для нее характерны маленькие камеры сердца и нарушение диастолической функции; систолическая функция не страдает. Считается, что причиной дилатационнойкардиомиопатии чаще всего бывает первичное поражение миокарда и вирусный миокардит; к другим причинам относится токсическое поражение миокарда и неполноценное питание; редкая, но важная причина дилатационнойкардиомиопатии — постоянная тахикардия. Описано несколько семей с наследственной дилатационнойкардиомиопатией; роль наследственности в этиологии дилатационнойкардиомиопатии станет более понятной по мере описания новых таких семей. Гипертрофическаякардиомиопатия часто бывает наследственной; в ее основе лежат мутации генов, кодирующих сократительные белки и белки, участвующие в энергетическом метаболизме кардиомиоцита; кроме того, гипертрофическая кардиомиопатия может быть проявлением нервно-мышечных заболеваний. Рестриктивнаякардиомиопатия возникает при инфильтративном поражении миокарда.ЗАКЛЮЧЕНИЕСердце с механической точки зрения представляет собой насос ритмического действия, чему способствует клапанный аппарат. Ритмические сокращения и расслабления сердца обеспечивают непрерывный ток крови. Сокращение сердечной мышцы называется систолой, его расслабление - диастолой. При каждой систоле желудочков происходит выталкивание крови из сердца в аорту и легочный ствол.Среди патологии сердечно-сосудистой системы у детей от 0 до 14 лет, 33 % составляют аномалии развития сердца.По мере взросления ребенка укорачивается период адаптации систолического объема и частоты сердцебиений к действующим на организм нагрузкам, становится более продолжительным период стабильной работы сердца и короче период реституции гемодинамических показателей. У детей старшего возраста гемодинамическое обеспечение трофики достигается более значительными, по менее длительными изменениями в деятельности сердечно-сосудистой системы. Становление совершенных форм нейрогуморальной регуляции сердца, определяющих адаптацию к физическим нагрузкам, увеличение размеров сердца и мощности сердечной мышцы приводит к расширению возможного диапазона приспособительных реакций кровообращения, к росту надежности сердечно-сосудистой системы при постоянно изменяющихся условиях существования организма.Тренированное сердце дольше выносит нагрузки не утомляясь, т.к. сохраняется достаточно длительная диастола, обеспечивающая восстановление работоспособности сердца.СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫКрылова, Н.В. Анатомия сердца (в рисунках и схемах) / Н.В. Крылова, Ю.В. Таричко, В .И. Веретник. М.: МИА, 2006. - 96 с. МутафьянО.А. Пороки и малые аномалии сердца у детей и подростков/О.А. Мутафьян. СПб, 2005. - 480 с.Прахов A.B. Неонатальная кардиология. Н. Новгород: Изд-во НГМА, 2008.-387 с.Шарыкин А. С. Перинатальная кардиология. Руководство для педиатров, акушеров, неонатологов / А.С.Шарыкин .- М.: «Волшебный фонарь», 2007 .- 264с.Шостак, Н.А. Приобретенные пороки сердца. Кардиология: национальное руководство / Н.А. Шостак, Д.А. Аничков, А.А. Клименко; под общ ред. Ю.Н. Беленкова, Р.Г. Оганова М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. - С.834-863.Эдейр В. Оливия Секреты кардиологии, пер. с англ. М.: МЕДпресс-информ.,2004 – 449 с.