Развитие психических функций у детей с вырожденным пороком мозолистого тела

Последние трудности также проявляются в плохих навыках ведения разговора и ограниченном словесном выражении эмоциональных переживаний (аналогично алекситимии). Родители пациентов с АгМТ сообщают о “бессмысленных” или “неуместных” разговорах как о чем-то особенно распространенном.Вполне возможно, что этот языковой дефицит является прямым результатом нарушения координации двух языковых путей. В соответствии с динамической моделью языка с двумя путями, синтаксис и семантика латерализуются в левое полушарие, а просодия - в правое. В этой модели мозолистое тело имеет решающее значение для координации этой латерализованной информации, и отсутствие мозолистой оболочки привело бы к особым недостаткам в обработке синтаксической и просодической информации, что является теми самыми областями лингвистической слабости, которые очевидны в АгМТ.[6]Также возможно, что социальные проблемы в АгМТ являются результатом более широкого дефицита в интеграции информации и скорости ее обработки. Данные, полученные на основе больших выборок, свидетельствуют о том, что способности к решению проблем ухудшаются по мере увеличения сложности задач и что скорость обработки данных является основной причиной низкой эффективности выполнения стандартизированных тестов. Нарушения в абстрактном мышлении, решении проблем, обобщение (способность экстраполировать один случай на другие) и беглость в категориях (способность перечислять множество элементов, относящихся к семантической категории, например, названия животных) - все это последовательно наблюдалось у отдельных людей с АгМТ. Эти недостатки в исполнительном функционировании и решении проблем могут привести к снижению социального самосознания, а также к трудностям с представлением социальной перспективы других людей.[2]В совокупности результаты нейропсихологических исследований в начальной школе АгМТ выявляют закономерность дефицита в решении проблем, скорости обработки информации и социальной прагматике языка и коммуникации, что может привести к значительным осложнениям в повседневной жизни. Родители сообщают, что у детей с АгМТ и сохраненным ранним двигательным развитием (т.е. умением сидеть и ходить в пределах нормы) в возрасте от 6 до 11 лет значительно чаще проявляются клинически значимые проблемы с поведением. К ним относятся выраженные соматические жалобы, проблемы с вниманием, агрессивное поведение, социальные проблемы и проблемы с мышлением. Частота психиатрических диагнозов в АгМТ неизвестна, однако диагноз "неспособность к обучению", "задержка развития" и/или "психические расстройства", по-видимому, встречается часто. Социальные нарушения в АгМТ удивительно похожи на те, которые наблюдаются при аутизме. В выборке из шестидесяти одного ребенка в возрасте от 2 до 11 лет с АгМТ 34% соответствовали критериям, по крайней мере, по одному пункту в области социального взаимодействия (максимум у 46% были нарушены отношения со сверстниками). В области коммуникации по меньшей мере 30% респондентов ответили на один вопрос (при этом максимум 51 испытывали трудности с поддержанием разговора). Участие в рутинных мероприятиях и 28% - в конкретных интересах. В ходе дальнейших исследований необходимо изучить закономерности поведения людей с аутизмом в АгМТ.[2]ЗаключениеПроведенный анализ литературы и современных исследований в области развития психических функций у детей с врожденным пороком мозолистого тела позволяет сделать ряд важных выводов и наметить перспективные направления для дальнейших научных изысканий.Прежде всего, следует отметить, что агенезия мозолистого тела представляет собой сложное и гетерогенное нарушение, клиническая картина которого может значительно варьировать от случая к случаю. Это обусловлено как различиями в степени выраженности самой аномалии (полное или частичное отсутствие мозолистого тела), так и наличием сопутствующих врожденных пороков развития головного мозга и других систем организма.Несмотря на разнообразие клинических проявлений, большинство исследований указывают на определенные закономерности в развитии психических функций у детей с агенезией мозолистого тела. Одной из наиболее характерных особенностей является нарушение межполушарного взаимодействия и интеграции информации, что проявляется в трудностях при выполнении задач, требующих совместной работы обоих полушарий.Кроме того, у детей с данным нарушением часто наблюдаются дефициты в развитии речи, внимания, памяти, зрительно-пространственных и исполнительных функций. Эти когнитивные нарушения могут быть связаны как с отсутствием межполушарных связей, так и с аномалиями развития других структур головного мозга.Особый интерес представляет изучение развития социальных навыков и эмоциональной сферы у детей с агенезией мозолистого тела. Некоторые исследования указывают на возможные трудности в распознавании эмоций, понимании социальных ситуаций и регуляции эмоционального поведения, что может быть связано с нарушением интеграции информации между полушариями, ответственными за различные аспекты эмоциональной обработки.Несмотря на значительный прогресс в изучении агенезии мозолистого тела, многие аспекты развития психических функций у детей с этим нарушением остаются недостаточно изученными. Существует необходимость в проведении дальнейших исследований с использованием современных методов нейровизуализации, нейропсихологического тестирования и генетического анализа для более глубокого понимания механизмов, лежащих в основе когнитивных и поведенческих особенностей при данной патологии.Одним из перспективных направлений исследований является изучение роли компенсаторных механизмов и пластичности мозга в развитии психических функций у детей с агенезией мозолистого тела. Несмотря на отсутствие прямых связей между полушариями, некоторые дети демонстрируют относительно сохранные когнитивные способности, что может быть связано с активацией альтернативных путей передачи информации и перераспределением функций между полушариями.Кроме того, актуальным остается вопрос о влиянии факторов окружающей среды, таких как социально-экономический статус семьи, качество образования и психолого-педагогического сопровождения, на развитие психических функций у детей с агенезией мозолистого тела. Изучение этих факторов может способствовать разработке более эффективных программ реабилитации и коррекционной работы.Важным направлением исследований также является изучение нейробиологических механизмов, лежащих в основе когнитивных и поведенческих нарушений при агенезии мозолистого тела. Использование современных методов нейровизуализации, таких как функциональная магнитно-резонансная томография (фМРТ) и диффузионная тензорная визуализация (ДТВ), может помочь выявить структурные и функциональные изменения в головном мозге, связанные с отсутствием мозолистого тела и сопутствующими аномалиями.Кроме того, перспективным направлением является изучение генетических факторов, вовлеченных в развитие агенезии мозолистого тела. Идентификация генов, ответственных за формирование этой структуры, может способствовать более глубокому пониманию патогенеза данного нарушения и разработке новых подходов к диагностике и терапии.Результаты таких исследований имеют важное значение не только для расширения фундаментальных знаний о роли мозолистого тела в развитии психических функций, но и для разработки эффективных методов диагностики, реабилитации и психолого-педагогического сопровождения детей с агенезией мозолистого тела. Своевременная идентификация и адекватная коррекция нарушений развития могут значительно улучшить качество жизни и социальную адаптацию этих детей.Таким образом, изучение развития психических функций у детей с врожденным пороком мозолистого тела представляет собой актуальную и перспективную область исследований, требующую междисциплинарного подхода и тесного сотрудничества специалистов различных областей: нейропсихологов, нейробиологов, генетиков, педагогов и клиницистов. Только объединение усилий и использование современных методов исследования позволит достичь значительного прогресса в понимании механизмов развития психических функций при данной патологии и разработке эффективных стратегий помощи детям с агенезией мозолистого тела.Список использованной литературыHannay, H Julia, Jack M Fletcher, and Michaele Brandt, 'Role of the Corpus Callosum in the Cognitive Development of Children with Congenital Brain Malformations', in Sarah H Broman, and Jack M Fletcher (eds), The Changing Nervous System: Neurobehavioral Consequences of Early Brain Disorders (New York, NY, 1999; online edn, Oxford Academic, 31 Oct. 2023),Hinkley LB, Marco EJ, Findlay AM, Honma S, Jeremy RJ, Strominger Z, Bukshpun P, Wakahiro M, Brown WS, Paul LK, Barkovich AJ, Mukherjee P, Nagarajan SS, Sherr EH. The role of corpus callosum development in functional connectivity and cognitive processing. PLoS One. 2012;7(8):e39804. doi: 10.1371/journal.pone.0039804. Epub 2012 Aug 3. PMID: 22870191; PMCID: PMC3411722.Maxfield, M., McVilly, K., Devine, A. et al. Cognitive and Psychological Impacts of Congenital Corpus Callosum Disorders in Adults: A Scoping Review. Adv Neurodev Disord 7, 165–188 (2023). https://doi.org/10.1007/s41252-023-00323-8Siffredi, Vanessa & Anderson, Vicki & McIlroy, Alissandra & Wood, Amanda & Leventer, Richard & Spencer-Smith, Megan. (2018). A Neuropsychological Profile for Agenesis of the Corpus Callosum? Cognitive, Academic, Executive, Social, and Behavioral Functioning in School-Age Children. Journal of the International Neuropsychological Society. 24. 1-11. 10.1017/S1355617717001357.Милованова О.А., Тараканова Т.Ю., Проничева Ю.Б. и др. Агенезия мозолистого тела, ассоциированная с наследственными синдромами. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2017; 11(2): 66–71.Нейропсихологический анализ патологии мозолистого тела [Электронный ресурс] / М. С. Ковязина. — 2-е изд. (эл.). — Электрон. текстовые дан. (1 файл pdf : 178 с.). — М. : Генезис, 2016.